Aortos šakų disekacija (I 67.0)

Apibrėžimas.  Aortos šakų disekacija vadinamas kraujo prasiskverbimas į kraujagyslės sienelę, dėl to tarp atskirtų kraujagyslės sienelės sluoksnių susidaranti intramuralinė hematoma ir pasireiškiantys arterijos stenozė arba aneurizminis išsiplėtimas.

Aortos šakų disekacija yra svarbi smegenų kraujotakos išeminių sutrikimų priežastis, ypač jauniems pacientams. Anksčiau ji buvo diagnozuojama retai, nes, atliekant autopsiją, kaklo kraujagyslės paprastai netiriamos. Disekacijos diagnostikos pagrindą, naudodami modernius tyrimo metodus, padėjo C. M. Fisher (1978) ir B. Mokri (1979). Miego ir slankstelinių arterijų disekacija skirstoma į trauminę, savaiminę ir pereinančią į ekstrakranijines smegenų arterijas iš atsisluoksniavusio aortos lanko.

Epidemiologija.  Ekstrakranijinių arterijų savaiminė disekacija paprastai įvyksta jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms (vidutinis pacientų amžius – 44 metai). Pacientams iki 50 metų miego ir slankstelinių arterijų disekacija sukelia 25–30 % išeminių insultų. Vyresniems kaip 50 metų žmonėms disekacija įvyksta retai. Miego arterijų disekacija nustatoma 2–3 % pacientų, pirmąsyk sergančių insultu, ir apie 1 % pacientų, kuriems yra bet kokių smegenų išemijos simptomų. Sergamumas savaimine karotidine disekacija JAV ir Prancūzijoje yra 2–3 atvejai 100 000 gyventojų per metus. Manoma, kad kasmetinis sergamumas slankstelinių arterijų disekacija turėtų būti apie 1–1,5 atvejo 100 000 gyventojų. Vyrų ir moterų sergamumo santykis yra 1,5 : 1; moterys patiria disekaciją būdamos vidutiniškai 5 metais jaunesnės negu vyrai. Liga pasikartoja retai – apie 1 % per metus. Intrakranijinė karotidinė ir vertebrobazilinė disekacija pasitaiko rečiau. Tikslus sergamumas jomis nežinomas. Atsisluoksniuojančios intrakranijinės arterijos sudaro mažiau kaip 10 % visų literatūroje aprašytų disekacijų. Vidutinis tokių pacientų amžius – apie 30 metų, šiek tiek dažniau serga vyrai.

Etiologija ir patogenezė. Trauminę disekaciją dažniausiai sukelia buka arba atvira galvos ir kaklo trauma: bukas smūgis į kaklą, kaklo hiperekstenzija, penetruojantys kaklo sužalojimai, galvos arba kaklo trauma autoavarijos metu, sportinė priekinės-šoninės kaklo srities trauma. Savaiminė disekacija nėra susijusi su aiškia kaklo ar galvos trauma, tačiau neretai renkant anamnezę galima išsiaiškinti prieš ją buvus nedidelių buitinių mikrotraumų arba staigių galvos pasukimų. Savaiminės disekacijos patogenezei turi reikšmės jungiamojo audinio defektai, sutrikdantys arterijos sienelės struktūrą, ir išoriniai veiksniai. Tiksliai žinomos paveldimos jungiamojo audinio ligos nustatomos tik 1–5 % sa- vaiminės disekacijos atvejų, tačiau dažnai jos tik numanomos, bet neįvardijamos. Nurodomas disekacijų ryšys su fibroraumenine displazija, Marfan’o sindromu, Ehlers-Danlos IV tipo sindromu, pseudoxanthoma elasticum, aortos koarktacija, autosomine dominantine inkstų policistoze, intrakranijinėmis aneurizmomis, alfa 1 antitripsino trūkumu, cistine medijos degeneracija, lentiginoze, ateroskleroze, ryškiu kraujagyslių vingiuotumu, moyamoya sindromu, piktnaudžiavimu simpatomimetiniais vaistais, migrena. Išoriniams veiksniams priskiriamos buitinės mikrotraumos, staigūs galvos judesiai (atlošimas, rotacija), darbai ilgai perkreipus kaklą. Aprašomas arterijų sluoksniavimasis atliekant kaklo srities chiropraktines manipuliacijas arba manualinę terapiją, intubuojant, stipriai kosint, čiaudint, vemiant. Dažniausiai atsisluoksniuoja VMA ekstrakranijinės dalies vidurinis ir distalinis trečdalis. Disekacija nebūdinga VMA bifurkacijai ir proksimaliniam trečdaliui, kur dažniau būna aterosklerozinių pokyčių. Slankstelinės arterijos disekacija paprastai įvyksta tarp C1 ir C2 slankstelių (V3 segmente) ir ties perėjimu į kaulinį kanalą (V1 segmente). Tokia disekacijos lokalizacija aiškinama kraujagyslių anatominiais ypatumais: šie segmentai yra mobilesni ir nuolat veikiami didesnio mechaninio krūvio bei kontakto su kaulinėmis struktūromis (processus styloideus, kaklinės srities stuburo slanksteliais). Disekacija paprastai prasideda įplyšus intimai. Kraujui su dideliu spaudimu skverbiantis į kraujagyslės sienelę ir plintant išilgai, formuojasi intramuralinė hematoma ir uždaras arba atviras kraujagyslės netikrasis spindis. Intramuralinė hematoma gali būti ekscentriška, didėjanti į spindį arba adventicijos link. Subintiminė disekacija siaurina spindį, kartais iki visiškos okliuzijos – atsisluoksniavusios arterijos baseine pasireiškia išemija, sukelta hipoperfuzijos. Subadventicinė disekacija gali sukelti arterijos aneurizminį išsiplėtimą, spaudžiantį greta esančius galvinius nervus, simpatinį rezginį arba smegenų parenchimą. Kraujagyslės vidinio sluoksnio pažeidimo vietoje ir netikrajame spindyje susidaro krešulių. Trombozę skatina kraujo stazė, endotelio išskiriami protromboziniai faktoriai. Pro plyšusią intimą intramuralinė hematoma gali atsiverti atgal į spindį – tuomet netikrasis spindis tampa atviras ir proksimaliniame, ir distaliniame gale. Dėl galimos distalinės embolizacijos į intrakranijines arterijas didėja smegenų infarkto rizika. Per kelias savaites krešuliai paprastai rezorbuojasi, ir arterijos spindis atgauna ankstesnę normalią būklę. Gali likti aneurizminių kraujagyslės išsiplėtimų arba arterijos okliuzija. Intrakranijinė disekacija dažnesnė vertebrobazilinio baseino arterijose, taip pat intrakranijinėje VMA dalyje arba VSA kamiene. Ji dažniau komplikuojasi subarachnoidine kraujosruva, kuri susidaro plyšus adventicijai.

Klinika. Ekstrakranijinei vidinės miego arterijos disekacijai būdinga simptomų triada: 1) vienpusis kaklo, veido, periorbitinis, galvos skausmas (70 % pacientų); 2) dalinis disekacijos pusės Horner’io sindromas – ptozė, miozė (28–41 % pacientų); 3) po kelių valandų arba dienų – galvos smegenų arba tinklainės išemijos reiškiniai, sukelti hipoperfuzijos arba distalinės embolizacijos (praeinantysis smegenų išemijos priepuolis (16 %), smegenų infarktas – 80–84 % arba tinklainės infarktas – 1 %). Visa triada pasitaiko mažiau kaip 1/3 pacientų, tačiau bet kurie esantys du triados simptomai verčia įtarti disekaciją. Ypač svarbus skausmas, nebūdingas kitai smegenų išemijai ar Horner’io sindromui. 3–15 % atvejų būna izoliuotas galvos arba kaklo skausmas, primenantis migreną, karotidiniją, subarachnoidinę kraujosruvą, klasterinius skausmus. 16–27 % pacientų nurodo subjektyvų pulsuojantį ūžesį ausyje. 8–16 % pacientų atsiranda galvinių nervų pažeidimų: dažniau – apatinių nervų, ypač n. hypoglossus, rečiau – n. facialis, n. trigeminus, n. oculomotorius, sutrinka skonio jutimas. Simptomais nepasireiškianti VMA disekacija būna 5 % atvejų. Slankstelinės arterijos disekacijos klinikai taip pat būdingas užpakalinės kaklo dalies arba pakaušio skausmas (80 % pacientų) ir vertebrobazilinio baseino išemijos reiškiniai (> 80 % – Wallenberg sindromas, smegenų kamieno sindromai, nugaros smegenų kaklinės srities išemija). Kaklo skausmas neretai primena raumenų-griaučių skausmą. Dažniausiai skauda pakaušį, skausmas gali būti abipusis, bukas arba aštrus, pulsuojantis arba nuolatinis. Retkarčiais būna vienpusis rankos skausmas ir silpnumas, esant C5–C6 šaknelių pažeidimui, spinalinė epidurinė hematoma. Iš aortos lanko pereinanti disekacija gali sukelti židininius išeminius pažeidimus, nulemtus atsisluoksniavusios arterijos okliuzijos arba distalinės embolizacijos; generalizuotą smegenų išemiją, nulemtą hipoperfuzijos, kurią sukelia širdies tamponada, ūminis aortos vožtuvo nesandarumas ar miokardo infarktas. Intrakranijinė disekacija dažniau sukelia smegenų infarktą (ypač vertebrobaziliniame baseine) ir dažniau komplikuojasi subarachnoidine kraujosruva. Neplyšusi disekuojanti intrakranijinė aneurizma sukelia stiprų galvos skausmą ir įvairius židininius neurologinius simptomus dėl spaudimo. Disekacija pasikartoja 7 % pacientų. Po pirmo mėnesio pasikartojančios disekacijos rizika esti 1 %, praėjus daugiau kaip 6 mėn., ji pasikartoja retai. Tos pačios arterijos disekacija pasikartoja retai, dažniau sluoksniuojasi kita arterija jauniems pacientams, sergantiems paveldimomis arteriopatijomis.

Diagnostika. Įtarti aortos šakų disekaciją ir atlikti reikiamus tyrimus reikėtų visiems insultu sergantiems jauniems žmonėms, ypač kai nėra tradicinių insulto rizikos veiksnių ir yra disekacijos klinika. Ekstrakranijinių kraujagyslių ultragarsinis tyrimas tinka pirminiam disekacijos įvertinimui, ligonių atrankai angiografiniam tyrimui ir kartotiniams tyrimams atlikti. Savaiminės VMA disekacijos vieta tyrimui paprastai neprieinama, matomas tik pamažu siaurėjantis VMA spindis. Doplerio režimu daugiau kaip 90 % atvejų nustatoma tėkmės pokyčių, būdingų distaliau esančiai arterijos stenozei arba okliuzijai. Specifinių požymių (atsisluoksniavęs intimos lopas ir pažeistos kraujagyslės dvigubas spindis) nustatoma tik mažiau nei 1/3 savaiminės VMA disekacijos atvejų, tačiau beveik visuomet, kai disekacija pereina iš aortos lanko. Jei atlikus ultragarsinį tyrimą įtariama disekacija, diagnozei patvirtinti visuomet reikalingas angiografinis tyrimas. Transkranijinė doplerografija padeda įvertinti kolateralinę kraujotaką ir hemodinaminius intrakranijinės kraujotakos rodiklius. Selektyvinė kateterinė kontrastinė angiografija laikoma patikimiausiu tyrimu. VMA disekacijos angiografiniai požymiai yra šie: ilga siaura VMA stenozė („stygos“ simptomas), kuri prasideda 2–3 cm distaliau bifurkacijos, o baigiasi įvairiose vietose (iki VMA įėjimo į smilkinkaulį); smailėjanti okliuzija („žvakės liepsnos“ simptomas); aneurizminis išsiplėtimas (1/3 atvejų). Specifiniai disekacijos angiografiniai požymiai nustatomi mažiau nei 10 % pacientų: dvigubas spindis, atplyšęs lopas arterijos spindyje, arterijos sienelės hematoma. Dabar vietoj kontrastinės angiografijos dažnai atliekamos saugesnės magnetinio rezonanso angiografija (MRA) arba kompiuterinės tomografijos angiografija (KTA), nors jų skiriamoji geba ir mažesnė. Jei yra smegenų infarkto klinika, atliekama KT. MRT padeda nustatyti intramuralinę hematomą, ekscentrinį netikrąjį spindį, disekaciją be spindžio pokyčių, galvos smegenų išemijos židinius. Esant intrakranijinei disekacijai, angiogramoje matyti susiaurėję ir išsiplėtę arterijų segmentai, laipsniškai siaurėjantis spindis iki okliuzijos, intimos lopas, aneurizma, dvigubas spindis (matomas retai).

Gydymas. 90 % insultų, sukeltų disekacijos, yra trombinės embolijos tipo, todėl embolijų profilaktikai dažnai skiriama antikoaguliantų, nors ši taktika lieka kontraversinė, nes stokojama įrodymų. 2008 m. atlikta sisteminė apžvalga. Buvo lygintas per pastaruosius 40 metų taikyto gydymo antiagregantais arba antikoaguliantais ūminiu disekacijos periodu veiksmingumas. Reikšmingo antiagregantų ir antikoaguliantų skirtumo ligos baigčiai nenustatyta. Šioms gydymo taktikoms tiesiogiai palyginti vyksta atsitiktinės atrankos CADISS tyrimas (Cervical Artery Dissection in Stroke Study). Bet kuriuo atveju po įvykio gydymą nuo trombozės siūloma skirti kuo anksčiau. Jei pasirenkami antikoaguliantai, pirmąją savaitę skiriama heparino į veną, pailginant ADTL 1,5–2,5 karto. Vėliau vartojama geriamojo varfarino 3–6 mėn., pailginant tarptautinį normalizuotą santykį (TNS) iki 2,0–3,0. Paskui atliekama KTA arba MRA. Jei yra spindžio pokyčių (stenozė, arteriopatija) ar liekamoji netikroji aneurizma, pereinama prie antiagregantų, jei ne – gydymą galima nutraukti. Antikoaguliantų kontraindikacijos – intrakranijinė disekacija (didėja intrakranijinio kraujavimo rizika), netikroji aneurizma, masyvus smegenų infarktas ir edema. Užsikimšusiam atsisluoksniavusios arterijos spindžiui atverti ūmios disekacijos atvejais kai kada taikoma intraveninė arba intraarterinė trombolizė – intramuralinės hematomos išplitimo ar kitų komplikacijų padažnėjimo nepastebėta. Chirurginis gydymas taikomas retai – jei yra intrakranijinė sluoksniuojanti aneurizma, gresiant arba jau susidarius subarachnoidinei kraujosruvai. Gali būti perrišamos miego ar slankstelinės arterijos, pašalinama rezidualinė aneurizma, atliekamos jungties (šuntavimo) operacijos. Pastaruoju metu vis dažniau taikomas endovaskulinis gydymas: perkutaninė balioninė angioplastika ir stentai. Chirurginį ir endovaskulinį gydymą lyginančių tyrimų neatlikta.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.