Devic liga (optinis neuromielitas) (G 36.0)

Apibūdinimas. Devic liga, arba optinis (regos) neuromielitas, yra demielinizuojanti CNS liga, pasireiškianti regos laidų (ar nervų) ir nugaros smegenų pažeidimu. Prancūzų gydytojas E. Devic 1894 m. išanalizavo visus to meto literatūroje aprašytus šios ligos atvejus ir pasiūlė ligos pavadinimą. Nuo pirmųjų Devic ligos aprašymų tebediskutuojama, ar optinis neuromielitas yra atskira liga, ar išsėtinės sklerozės variantas.

Epidemiologija. Epidemiologiniai tyrimai rodo skirtingus Devic ligos ir išsėtinės sklerozės geografinio bei socialinio-ekonominio paplitimo ypatumus. Tikslių duomenų apie Devic ligos paplitimą ir sergamumą nėra. Optinis neuromielitas yra reta liga Vakarų šalyse, kuriose plačiai paplitusi išsėtinė sklerozė. Devic liga yra daug dažnesnė Azijoje ir Afrikoje, kur išsėtinė sklerozė reta. Pavienių tyrimų duomenimis, Devic liga sudaro 7,6 % visų demielinizuojančių ligų Japonijoje, kurioje išsėtinė sklerozė sudaro atitinkamai 46,9 %.

Etiologija. Devic ligos etiologija nežinoma. Pastebėta, kad optinis neuromielitas dažnai prasideda persirgus virusine infekcine liga. Žmogaus herpes viruso antigenų nustatoma sergančių Devic liga asmenų smegenų oligodendrocituose ir astrocituose. Optinis neuromielitas neretai yra susijęs su autoimuninėmis jungiamojo audinio ligomis. Genetinių veiksnių vaidmuo Devic ligai neaiškus.

Patologija. Devic ligai būdinga regos kryžmės bei regos nervų ir nugaros smegenų demielinizacija, cervikotorakalinių nugaros smegenų segmentų audinių nekrozė ir kavitacija, apimančios ir baltąją, ir pilkąją medžiagą, taip pat uždegiminiai pažeidimo vietos pokyčiai su perivaskuline ir parenchimine leukocitų infiltracija, edema ir hemoragine eksudacija, ryškia astroglioze ir mikroglijos aktyvacija bei kapiliarų proliferacija. Visų šių patologinių pokyčių nustatoma tik regos nervuose ir laiduose bei nugaros smegenyse.

Klinika. Įvairių publikacijų duomenimis, optiniu neuromielitu dažniausiai suserga žmonės nuo 25 iki 47 metų. Moterys serga 1,5–2 kartus dažniau negu vyrai. Vaikų Devic liga neretai laikoma atskiru nozologiniu vienetu. Ji dažniausiai prasideda 7 metų vaikams. Šeiminių Devic ligos atvejų beveik nebūna. Beveik visada liga prasideda ūmiai. Nuo kelių dienų iki dviejų savaičių prieš pasireiškiant neurologiniams simptomams, dažniausiai būna prodromas, primenantis ūminę virusinę infekciją. Regos nervo pažeidimas pasireiškia staigiu ir neretai visišku apakimu viena akimi. Per kelias dienas pažeidžiamas ir kitos akies regos nervas. Ūminiu periodu ligoniai kartais skundžiasi akiduobės skausmu. Akipločio patologija labai įvairi, nes dažnai pažeidžiama regos nervų kryžmė. Dažnos yra centrinės skotomos. Regos nervų diskai gali būti nepakitę arba esti jų edema ar papilitas. Nugaros smegenų pažeidimas pasireiškia parestezijomis, sutrikusia eisena, kojų silpnumu. Spinalinė patologija greitai progresuoja ir sukelia paraparezę ar kvadriparezę. Devic ligos sukeltas mielitas gali apimti kelis nugaros smegenų segmentus ar visą nugaros smegenų skerspjūvį (skersinis mielitas) ties vienu segmentu. Dubens organų funkcijos sutrikimai labai dažni ir neretai išlieka visam laikui. Mirties priežastis dažniausiai būna nugaros smegenų pažeidimo komplikacijos – šlapimo takų infekcija, pragulos, kvėpavimo sutrikimai, sepsis. Išorinių akies raumenų parezė bei nistagmas yra labai reti ir neretai laikomi paneigiančiais Devic ligos diagnozę. Laikotarpis nuo regos sutrikimų iki spinalinių simptomų atsiradimo trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių. Stipriausia neurologinė simptomatika būna 2–10-ą ligos savaitėmis.

Eiga. Galimi trys Devic ligos eigos variantai: 1) dalinis ar visiškas pasveikimas be kartotinių paūmėjimų; 2) remisija ir vienas ar keli paūmėjimai, pasibaigiantys mirtimi per kelerius metus; 3) ūminis ligos progresavimas ir ligonio mirtis per kelias dienas. Liga recidyvuoja 40 % ligonių. Vaikų Devic liga, priešingai, yra gerybinė, dažniausiai pasibaigianti visišku pasveikimu be kartotinių paūmėjimų. Recidyvuojanti ligos eiga būdingesnė moterims ir asmenims, kurie susirgo būdami vyresni. Kai Devic liga yra be recidyvų, 5 metus išgyvena 90 proc., kai su recidyvais – tik 68 % ligonių.

Diagnostika. Pagrindiniai Devic ligos diagnostikos metodai yra nugaros bei galvos smegenų MRT ir laboratorinis smegenų skysčio tyrimas. Atliekant MRT, patologiniai nugaros smegenų pokyčiai, kai nėra galvos smegenų patologijos, laikomi vienu iš Devic ligos diagnostinių kriterijų. MRT T1 režimu nustatomas asimetriškas regos nervų ir kryžmės pabrinkimas, dažnai kaklinės nugaros smegenų dalies sustorėjimas su intrameduliniais kontrastą kaupiančiais židiniais. Atlikto tyrimo duomenimis, kartojant MRT, per 4 metus jokių galvos smegenų pažeidimo reiškinių nenustatyta. Vėlesnėse ligos stadijose neretai būna nugaros smegenų atrofija. Priešingai negu sergant išsėtine skleroze, galvos smegenų patologijos nematyti ir MRT T2 režimu. Devic ligos sukelti nugaros smegenų pažeidimai dažnai apima daugiau kaip 2 nugaros smegenų segmentus ir visą nugaros smegenų skerspjūvį. Tai nebūdinga išsėtinei sklerozei. Atliekant MRT be kontrasto, pažeidimo židiniai yra hipointensiniai T1 režimu ir hiperintensiniai T2 režimu. Pažeidimo židiniai, apimantys tris ar daugiau nugaros smegenų segmentų, laikomi Devic ligos diagnostiniu kriterijumi. Tiriant asmenų, sergančių Devic liga, smegenų skystį, nustatomas padidėjęs baltymo kiekis ir nedidelio laipsnio pleocitozė. Oligokloninių juostų dažniausiai nebūna. Retkarčiais oligokloninės juostos stebimos tik laikinai. Sergant išsėtine skleroze vieną kartą nustatytos oligokloninės juostos neišnyksta. Tiriant Devic liga sergančius ligonius, nustatoma regos sukeltųjų potencialų patologija. Devic liga skirtina nuo išsėtinės sklerozės, Schilder’io difuzinės sklerozės, Bâló koncentrinės sklerozės, ūminio išsėtinio encefalomielito, virusinių ir toksinių nugaros smegenų bei regos nervų pažeidimų, sisteminės raudonosios vilkligės sukeltų nervų sistemos pažeidimų, Behçet ligos, endokrinopatijų, infekcinės mononukleozės. Viena iš sunkiausių diferencinės diagnostikos problemų – Devic ligą atskirti nuo išsėtinės sklerozės, kai vyrauja regos nervų ir nugaros smegenų pažeidimas. Devic liga greičiau progresuoja, kai vienu metu pažeidžiami regos nervai ir nugaros smegenys, nėra galvos smegenų didžiųjų pusrutulių, smegenų kamieno ir smegenėlių patologijos. Devic ligai ir išsėtinei sklerozei būdingi ir pirmiau aprašyti skirtingi MRT bei smegenų skysčio tyrimo radiniai. Palyginti su kitomis demielinizuojančiomis CNS ligomis, Devic ligai būdingas didesnis mirtingumas. 16 % ligonių miršta per pirmąjį ligos paūmėjimą, 14 % – išgyvena, bet lieka ryškių liekamųjų neurologinių simptomų, 70 % – neurologiniai simptomai po pirmojo paūmėjimo laipsniškai per 2–6 mėn. regresuoja. Visais recidyvuojančios ligos eigos atvejais prognozė yra nepalanki.

Gydymas. Paūmėjusiai Devic ligai gydyti į veną skiriama gliukokortikoidų, imunosupresantų, intraveninių imunoglobulinų, plazmaferezė. Tačiau gliukokortikoidai ne visada efektyvūs. Kai kurių tyrimų duomenimis, paveikesnės esti didelės intraveninių gliukokortikoidų dozės, skiriant kartu su azatioprinu. Kartais būna efektyvi ir plazmaferezė.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.