Idiopatinė hipersomnija (pirminis mieguistumas) (G 47.1)

Apibrėžimas. Tai būklė, pasireiškianti normaliu arba ilgesniu naktiniu miegu, įkyriu mieguistumu bei ilgomis miego valandėlėmis dieną. Skirtingai nuo narkolepsijos, pirminis mieguistumas neprasideda nei miego paralyžiumi, nei katapleksija, o užmiegama LM faze. 1972 m. išsamiau šią ligą aprašė čekų neurologai S. Nevsimalova ir B. Roth. Mokslininkai ją pavadino „miego girtumo“ sindromu. Tik 1976 m. B. Roth sukūrė „idiopatinės hipersomnijos“ terminą ir aprašė dvi ligos formas: monosimptominę ir polisimptominę.

Epidemiologija.  Skirtingų miego tyrimų centrų epidemiologiniai tyrimai rodo, kad, palyginti su narkolepsija, sergamumas yra retesnis – 1 : 2, 1 : 4 ar net 1 : 9. Šia liga dažniausiai suserga 15–20 metų asmenys. Skirtingai negu narkolepsija, liga retai prasideda vyresniems kaip 30 metų žmonėms, bet jos sunkumas yra panašus. 45,8 % atvejų ši liga yra paveldima.

Patofiziologija.  Idiopatinės hipersomnijos patofiziologinis mechanizmas nėra visiškai aiškus. 1982–1983 m., tiriant sergančių asmenų likvorą, buvo nustatyta centrinės noradrenerginės sistemos disfunkcija. Likvore būna sumažėję dopamino ir triptamino metabolitų (indolacetato rūgšties). Nustatyta nestabili noradrenerginės sistemos būklė, palyginti su dopamino ir serotonerginėmis sistemomis. Atlikus daug genetinių tyrimų, dėl ligos paveldimumo abejojama. Perdavimo būdas neaiškus. Nustatyta, kad 23 % ligonių turi geno CW2, o 39 % – DR5 anomalijų. Taigi asociacija su HLA tipu yra galima, bet nepagrįsta.

Klinika.  Klinikinė ligos eiga priklauso nuo formos – tipiškesnė yra polisimptominė. Sergantys šia liga asmenys ilgai neprabusdami miega, tačiau rytą sunkiai nubunda. Prabudę atrodo „lyg girti“, lėtai mąsto ir kalba, jų atmintis susilpnėja ar sutrinka. Tokia būsena gali trukti vieną ar daugiau valandų. Dieną žmogus vėl gali jaustis mieguistas, nepailsėjęs. Jeigu mėgina pamiegoti, tai ir po 3–4 val. būna toks pat mieguistas, kaip prieš atsiguldamas. Tai ypač būdinga sergant idiopatiniu mieguistumu. Kita, retesnė, monosimptomė forma yra apibūdinama tik nevaldomu mieguistumu dieną. Toks žmogus po dienos pogulio kartais jaučiasi pailsėjęs, bet ramiai miega naktį, o rytą nesijaučia tarsi girtas. Esant abiem ligos formoms, rytą gali skaudėti galvą, kankinti šilumos pojūtis, išpilti pra- kaitas, varginti ortostatinė hipotenzija ar Reno sindromo požymiai, vadinasi, sergant šia liga, sutrinka vegetacinės nervų sistemos pusiausvyra.

Diagnostika.  Diagnozę galima nustatyti pagal klinikinius simptomus, tačiau, norint išvengti klaidų, reikia atlikti miego poligrafiją, dauginį užmigimo trukmės testą. Skirtingai negu sergantys narkolepsija asmenys, mieguistumo kankinami pacientai neužmiega paradoksine faze, miego latentiškumas yra 10 min. ir daugiau. Tiriamuosius reikia stebėti 24 val., jų ryte nebudinti ir nustatyti visos paros savaiminę miego ir būdravimo kaitą. Tokie pacientai naktį miega daugiau kaip 12 val., dieną vėl užmiega tarp 13–16 val. Jiems rekomenduotina atlikti psichologinį asmenybės tyrimą MMPI testu, padaryti galvos MRT tyrimą dėl galinčio plisti pažeidimo. Šia liga sergama visą amžių, ji kartais susilpnėja, bet neišnyksta. Pagrindinis rūpestis – socialinis bendravimas. Ši liga skirtina nuo „padidėjusio viršutinių kvėpavimo takų pasipriešinimo“ sindromo. Pastebėjus anatominių ir morfologinių veido, burnos, gerklų pokyčių, būdingų kvėpavimo sutrikimams miegant reikia tikslinti kvėpavimo ypatumus miego metu. Kita slapta liga gali būti atipinė narkolepsijos forma, tačiau ja sergant naktį miegama neramiai. Dažnai sunkiai prabundama dėl nepastovios nuotaikos, distimijos. Atsargiai vertintinas mieguistumą dieną, kai yra naktinis skausmas, pvz., sukeltas reumato. Dar svarbu atskirti vėlyvąją miego fazę (miego ritmo sutrikimą), lėtinio nuovargio sindromą, virusines infekcijas, potrauminę hipersomniją ir nepakankamo miego sindromą. Miegalius gerai jaučiasi po miego bet kuriuo dienos metu.

Gydymas. Skiriama amfetamino grupės preparatų, kurių poveikis būna toks pat, kaip sergant narkolepsija, bet miego režimas (pamiegojimas dieną) nepadeda. Modafinilis irgi yra veiksmingas, gerina dienos būdravimą, tačiau žmogus ir toliau ilgai miega naktimis. Sunkiausia kovoti su sunkiu rytiniu nubudimu.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.