Kaverninė malformacija

Epidemiologija. Autopsijų duomenimis, kaverninės malformacijos (KM) aptinkamos 0,4 %, o MRT duomenimis – 0,4–0,9 % asmenų (sudaro apie 10 % simptominių kraujagyslinių malformacijų). Dažniau nustatomos 4–5-uoju gyvenimo dešimtmečiu, retai – vaikams.

Etiologija ir patogenezė. Idiopatines KM sukeliantys veiksniai nežinomi. Dalis KM (tarp baltųjų 10–20 % atvejų) gali būti paveldimos autosominiu dominantiniu būdu; genai siejami su lokalizacijomis 7q21.2, 7p15–p13 ir 3q25.2–q27. Paveldimos KM dažnai būna daugybinės. KM augimas siejamas su mechaniniais ir hemodinaminiais veiksniais. Simptomų nesukeliančios mikrohemoragijos, dažnai susijusios su eritrocitų migracija per pakitusią kraujagyslės sienelę į aplinkinį audinį, gali aktyvinti angiogeninius veiksnius, nuo kurių priklauso naujų nevisaverčių kraujagyslių formavimasis.

Patologija. KM susideda iš įvairaus dydžio išsiplėtusių plonasienių kraujagyslinių kanalėlių, sudarytų iš vieno sluoksnio endotelio ląstelių ir fibrozinės adventicijos. Kai kurios išsiplėtusios venulės gali būti trombuotos. Tarp jų nėra normalaus smegenų audinio. Jie vienas nuo kito yra atskirti įvairaus storio kolageninėmis sienelėmis. Kavernoma – aiškiai apibrėžtas, tačiau neturintis tikros kapsulės darinys. Jį supantis smegenų audinys dažnai turi astrocitinės gliozės ar atrofijos požymių su hemosiderino, kalcio bei geležies sankaupomis; jame pasitaiko įvairaus tipo mikromalformacijų. KM viduje ar aplink ją dažnai nustatoma šviežio ar buvusio pakraujavimo požymių. Apie 80 % KM būna galvos smegenų struktūrose, esančiose virš smegenėlių padangtės, apie 18 % – smegenų kamiene ir smegenėlėse. Dažniausiai KM atsiranda smegenų pusrutulių žievėje arba požievinėje baltojoje medžiagoje. Pamato nerviniuose mazguose, gumbure ir pagumburyje, skilvelių sistemoje, tilto ir smegenėlių kampe jų pasitaiko labai retai. KM gali būti iki 9 cm skersmens: didesnių dažniausiai nustatoma vaikams (vidutiniškai 6–7 cm), o suaugusiesiems jos paprastai neviršija 2–3 cm.

Klinika. KM simptomais nepasireiškia arba sukelia epilepsijos priepuolius, intrakranijines kraujosruvas, progresuojančius židininius simptomus, intrakranijinės hipertenzijos sindromą, galvos skausmą. Supratentorinių KM pirmoji klinikinė išraiška paprastai būna epilepsijos priepuoliai. Giluminės KM (smegenų kamiene, smegenėlėse, gumbure, pamato nerviniuose mazguose) yra susijusios su didesne kraujavimo rizika negu paviršinės KM (atitinkamai 4,1 % ir 0,4 %). Dėl lėtesnės kraujotakos ir mažesnio spaudimo kavernose kraujosruva dėl KM paprastai būna mažiau pavojinga ir lėtesnė, palyginti su kraujosruva, sukelta AVM. Kraujavimo iš KM rizika siekia 0,4–2 % per metus, kartotinio kraujavimo – didesnė, 4–5 % per metus. Būtent kartotinės kraujosruvos dažniausiai būna kliniškai reikšmingos ir sukelia progresuojančius neurologinius simptomus. Ar kraujavimų iš KM rizika didėja nėštumo metu, nežinoma.

Diagnostika. Diagnozuojant KM, jautriausias ir specifiškiausias tyrimas yra MRT. KM būdingi įvairaus senumo pakraujavimo požymiai, mišraus signalo intensyvumo židinys ir supantis hemosiderino žiedas. Edema, vienmomenčio pakraujavimo požymiai, tūrinis poveikis ir didelė hematoma būdingesnė AVM. KT yra mažiau jautrus tyrimas. Kai nėra kraujosruvos, KM gali būti matoma kaip mažas (1–2 cm skersmens), šiek tiek padidėjusio tankio apvalus židinys, beveik nekaupiantis kontrasto. KM su ūmine kraujosruva, atliekant KT, matoma kaip hiperdensinis, aiškiai ribotas, apvalios formos židinys. Perifokalinės edemos nebūna arba ji neryški. Hematomos viduje dažnai matomas skirtingo tankio nedidelis židinys, atitinkantis kavernomą. Kraniograma, angiografija, ultragarsiniai tyrimai diagnostikai nesvarbūs.

Gydymas. Smegenų pusrutulių ir smegenėlių KM, ypač jau sukėlusios kraujavimą arba progresuojančią židininę simptomatiką, dažniausiai šalinamos atviru chirurginiu būdu. Giliau (pamato nerviniuose mazguose, smegenų kamiene) esančius darinius mėginama gydyti stereotaksiniais chirurginiais metodais, tačiau išsamesnių lyginamųjų klinikinių tyrimų neatlikta. Atsitiktinai nustatyta KM, esanti virš smegenėlių padangtės, nėra chirurginio gydymo indikacija, nes kraujavimo iš KM rizika yra labai maža. Vyresnio amžiaus ligoniai, kuriems yra simptomais nepasireiškiančios KM, taip pat turėtų būti stebimi susilaikant nuo chirurginio gydymo. Kitais atvejais KM gydymo taktika gali būti pasirenkama atsižvelgiant į KM lokalizaciją ir galimą tolesnę eigą, chirurginio gydymo keliamą riziką, ligonio norą, neurochirurgo patyrimą, gydymo vaistais veiksmingumą.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.