Kompleksinis regioninis skausmo sindromas, I tipas (refleksinė simpatinė distrofija) (M 89.0)

Etiopatogenezė. I tipo kompleksinio regioninio skausmo sindromo (KRSS-I) (sin. refleksinė simpatinė distrofija, Steinbrocker sindromas, Sudeck atrofija) etiologija nežinoma. Liga yra susijusi su žalingu poveikiu audiniams dėl jų sužalojimo ar imobilizacijos. Paprastai sužalojimas nėra didelis – patempimas, sumušimas, bet KRSS-I gali prasidėti ir po kaulų lūžių ar minkštųjų audinių chirurginės operacijos. Neatmetamas ir individualus polinkis į KRSS-I. Tikslūs KRSS-I mechanizmai nežinomi. Manoma, kad svarbus ir simpatinės nervų sistemos aktyvumas, tačiau tyrimai rodo, kad simpatinės nervų sistemos tonusas gali būti sumažėjęs, o klinikiniai ligos požymiai ryškūs. Todėl daugėja nuomonių, kad į ligą įtraukiamos periferinės ir centrinės nervų sistemos struktūros pažeidimo regione.

Klinika. Dažniausia ligos lokalizacija – distalinė galūnės dalis, plaštaka ar pėda. Visuomet pažeidžiama oda ir minkštieji audiniai, tačiau periferinis nervo kamienas nepažeidžiamas. Skausmas yra vienas iš svarbiausių ligos simptomų. Jis plinta proksimaliai, kartais būna veidrodinis skausmo atspindys simetriškai priešingoje galūnėje. Skausmas kyla iš pažeistų audinių, taip pat iš refleksiškai paveiktų raumenų, raiščių. Skausmo pobūdis: deginantis ar šaldantis, maudžiantis ar aštrus, geliantis ar šaudantis. Visuomet jis yra plačiau difuziškai išplitęs. Kiti lokaliai nustatomi simptomai: a) audinių edema; b) odos pokyčiai („marmurinė“ oda); c) temperatūros pokyčiai; d) sutrikęs prakaitavimas; e) nagų pokyčiai; f) motorikos sutrikimai – lokaliai sutrikusi judesių kontrolė (angl. motor neglect); g) odos tirpimas; h) galūnės drebėjimas; j) raumenų distonija. Papildomi simptomai: depresija, nerimo sutrikimai, potrauminis stresinis sindromas, sutrikęs miegas.

Diagnostika. Ligos diagnozę patvirtina tipiška lokalizacija (distalinė galūnės dalis), difuzinis skausmo plitimas, audinių edema, odos ir temperatūros pokyčiai, sutrikęs prakaitavimas, sutrikusi judesių kontrolė ir pirmiau nurodyti simptomai. Gali būti nustatoma neurologinių motorinių ir sensorinių (alodinija, hiperalgezija) pažeidimo simptomų. Tarptautinė skausmo studijų asociacija (TSSA) 1994 m. pakeitė ligos pavadinimą iš „refleksinės simpatinės distrofijos“ į „kompleksinį regioninį skausmo sindromą, I tipo“, nes: a) nenustatytas refleksinis mechanizmas, sukeliantis ligos požymius; b) simpatinis palaikomasis skausmas nėra privalomas ligos požymis; c) dažnai nenustatoma distrofinių audinių pokyčių. TSSA diagnostiniai ligos kriterijai yra šie:

1. skausmas ir simptomai, atsirandantys po žalingo poveikio – audinių sužalojimo ar imobilizacijos;

2. spontaninis skausmas arba alodinija ar hiperalgezija, nesusijusi su atskiro nervo išplitimo zona;

3. audinių edema, odos temperatūros pokyčiai (skirtumas, palyginti su sveikąja galūne, yra daugiau kaip 1,1 °C), odos spalvos pokyčiai, sudomotoriniai pokyčiai.

Jokie diagnostiniai tyrimai tiesiogiai KRSS-I nepatvirtina. Tačiau ligos diagnozę patvirtina kompleksiškai įvertinti kaulų skenavimo, odos termometrijos ir kitų tyrimų duomenys. Ligos eiga lėtinė, remituojanti ar progresuojanti. Visuomet atsiranda papildomų požymių: miofascinis skausmas, depresija, nerimas, sutrikęs miegas.

Gydymas. Farmakoterapija, kaip ir gydant kitus neuropatinio skausmo sindromus, yra pagrindinis gydymo metodas, tačiau, skirtingai nuo kitų sindromų, labai svarbūs ir kiti gydymo būdai: a) fizinė terapija; b) kineziterapija; c) psichoterapija; d) nervų blokados. Svarbu kompleksiškai gydyti iš pat pradžių, daug dėmesio skiriama reabilitacijos procedūroms. Klinikinių studijų duomenimis, gabapentinas yra pirmiausia pasirenkamas vaistas KRSS-I gydyti. Jis gerai toleruojamas, nesukelia sisteminio toksiškumo, nėra nepalankios sąveikos su kitais vaistais. Tačiau jo efektyvi dozė labai skirtinga (nuo 100 mg iki 3 600 mg per parą). Vidutinė paros dozė – 1 200–2 400 mg, suvartojama per 3 kartus. Šiuo metu gabapentino vietą užima pregabalinas, nes jis geriau toleruojamas. Pažymėtina, kad šie preparatai nėra tiesiogiai skirtini šios rūšies skausmui gydyti, todėl prieš jų skiriant su ligoniu būtina tai aptarti, paminint ir galimus nepageidaujamus poveikius. Gali būti skiriama karbamazepino, fenitoino, bet jie retai tepadeda. Yra duomenų, kad intraveninė fenitoino infuzija gali 3–4 savaitėms sumažinti skausmą iki minimalaus ir nereikia kitų preparatų. Kai kuriose Jungtinės Karalystės skausmo klinikose atliekamos kartotinės infuzijos, 1 kartą per 4–6 savaites. Tricikliai antidepresantai (amitriptilinas, nortriptilinas, dezipraminas) nėra tokie efektyvūs kaip kitais neuropatinio skausmo atvejais, bet neretai jų skiriama sedacijai sukelti, miegui gerinti. Gali būti vartojami ir selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI): fluoksetinas, paroksetinas, sertralinas, o naujųjų SNRI (duloksetino, venlafaksino) vieta KRSS-I atveju neaiški. Lidokaino infuzija gali malšinti skausmą, bet jos poveikis trumpalaikis. 5 % lidokaino pleistras kai kuriais KRSS-I atvejais esti efektyvus. Be to, jis malšina skausmą bei šalina alodinijos požymius daugumai pacientų. Jo pranašumai: a) neveikia sistemiškai; b) nesąveikauja su kitais vaistais; c) nereikia koreguoti dozės. Anksčiau manyta, kad simpatinė nervų sistema KRSS-I yra labai svarbi, todėl ir simpatolizinis gydymas (prazosinas ir kt.) turėtų būti gana paveikus. Tačiau įrodyta, kad taip esti tik kai kuriais atvejais. Klinikinių tyrimų duomenimis, sergant KRSS-I dažnai paveikūs alfa-2 adrenerginiai agonistai (tizanidinas, klonidinas). Tizanidinas sukelia mažiau nepagedaujamų poveikių (nesukelia hipotenzijos). Yra įrodymų, kad nuolatinė baklofeno infuzija į stuburo kanalą padeda įveikti sunkiausią KRSS-I simptomą – periferijoje indukuotą distoniją. Bandoma skirti prednizolono 100–120 mg per parą 2 savaites. Literatūroje aprašyti pavieniai sėkmingo gydymo atvejai, skiriant TNF inhibitorių į regioninę veną. Aprašytas gydymas propranololiu (80 mg/p.), nifedipinu (30–60mg/p.). Kaulo rezorbcijai sumažinti skiriama bifosfonatų. Nefarmakologinis gydymas. Sergant KRSS-I TENS retai efektyvus. Kineziterapija, mobilizacija dažnai veikia teigiamai ir turi būti pradėta taikyti kuo anksčiau. Tai atliekama individualiomis metodikomis, atsižvelgiant į audinių sužalojimo laipsnį ir pobūdį. Be kitų priemonių, gali būti atliekamos nervų blokados (žvaigždinio mazgo, juosmeninių simpatinių mazgų), bet ne visada jos efektyvios. Jei kelios procedūros nedavė rezultatų, jų nebetaikyti. Intraveninė fentolamino infuzija taip pat veikia simpatoliziškai ir turėtų būti išbandyta. Chirurginis gydymas. Simpatektomija – gydymo metodas, taikytinas, jei kitos pirmiau pateiktos priemonės neefektyvios. Ji paveiki tuomet, jei buvo laikinai efektyvi iki operacijos taikyta simpatolizinė nervų blokada. Psichologinė ir psichoterapinė pagalba. Ji yra labai svarbi KRSS-I sergantiems asmenims. Būtina įtikinti ligonį tapti aktyviu gydymo dalyviu, ypač taikant individualias kineziterapijos programas. Be to, ligoniui svarbu išmokti valdyti stresą, įvaldyti relaksacijos metodikas. Skausmo klinika (centras) – vieta, kur KRSS-I sergantis pacientas gali gauti kompleksinę pagalbą (reabilitacijos procedūras, nervų blokadas, vaistų, psichoterapiją).

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.