Marchiafava-Bignami liga (corpus callosum demielinizacija) (G 37.1)

Apibūdinimas. Italų patologai E. Marchiafava ir A. Bignami 1903 m. aprašė vėliau jų vardu pavadintą sindromą, kuris pasireiškė didžiosios smegenų jungties, corpus callosum, demielinizacija ir nekroze. Iki šiol literatūroje aprašyta apie 150 šio sindromo atvejų. Dauguma juo sirgusių ligonių buvo vyrai alkoholikai. Kartais nustatoma demielinizacija, išplitusi už corpus callosum ribų.

Etiologija ir patogenezė. Šios ligos etiologija nežinoma. Seniau diagnozė būdavo nustatoma tik patomorfologiškai po ligonio mirties, todėl manyta, kad dauguma šia liga susirgusių asmenų miršta. Pradėjus takyti magnetinio rezonanso tomografiją, buvo nustatyta, kad kai kurie ligoniai, sergantys Marchiafava-Bignami liga, išgyvena. Aprašyti keli beveik visiško pasveikimo atvejai, neretai ligoniai lieka gyvi,bet neurologiniai simptomai regresuoja tik iš dalies. Šia liga daugiausia serga vyrai, vyresni kaip 45 metų. Alkoholizmas laikomas svarbiausiu rizikos veiksniu. Manyta, kad ligos priežastis gali būti kai kurie mitybos deficitai, tačiau to įrodyti nepavyko. Kita hipotezė teigia, kad Marchiafava-Bignami ligai prasidėti ypač svarbi sutrikusi elektrolitų pusiausvyra, kaip ir sergant centrine tilto mielinolize, tačiau ši hipotezė taip pat neįrodyta.

Patologija. Patologiškai Marchiafava-Bignami liga pasireiškia vidurinės corpus callosum dalies degeneracija. Kartais labiau pažeidžiama priekinė didžiosios smegenų jungties dalis. Retkarčiais gali būti pažeidžiamos priekinė ir užpakalinė komisūros, semiovalinis centras, smegenų kojytės. Tačiau sergant Marchiafava- Bignami liga niekada nepažeidžiama vidinė kapsulė. Pažeistose smegenų srityse būna gausi makrofagų infiltracija, tačiau kitų uždegimo požymių paprastai nebūna. Pažeidimo vietų aksonai demielinizuoti, tačiau ašinių cilindrų degeneracija neryški. Pažeidimo židinių centre galima neuronų ir glijos nekrozė.

Klinika ir diagnostika. Kartais liga prasideda staiga stuporu ir koma. Kai kurie ligoniai patenka į ligoninę dėl pasikartojančių traukulių priepuolių. Neretai ligos pradžia yra poūmė arba lėtinė. Šiuo atveju liga dažniausiai pasireiškia progresuojančia demencija ir eisenos sutrikimais. Retkarčiais būna padidėjęs galūnių tonusas. Nereti hemiparezės, dubens organų funkcijos sutrikimai, afazija, apraksija ir psichikos sutrikimai. Apraksija dažniausiai apima tik nepagrindinę ranką. Marchiafava-Bignami ligos simptomai neretai persipina su lėtinio alkoholizmo sukeltų nervų sistemos pažeidimų simptomais. Kompiuterinė tomografija padeda atmesti tūrinius smegenų procesus, tačiau ankstyvose ligos stadijose didžioji smegenų jungtis atrodo nepakitusi. Vėlesnėse stadijose ar esant labai stipriai patologijai, ligą galima diagnozuoti ir atliekant kompiuterinę tomografiją. Tinkamiausias tyrimas Marchiafava-Bignami ligai diagnozuoti yra MRT. Didžiosios smegenų jungties pažeidimai matomi kaip hipointensinės zonos T1 režimu ir hiperintensinės – T2 režimu. Marchiafava-Bignami ligą, atsižvelgiant į pagrindinius klinikinius simptomus, būtina skirti nuo Alzheimerio ligos, kaktinės skilties demencijos, kraujagyslinės demencijos, kortikobazinės degeneracijos, centrinės tilto mielinolizės, herpinio encefalito, paraneoplazinio encefalito.

Gydymas. Sergant Marchiafava-Bignami liga, taikomas simptominis gydymas, nes specifinio gydymo nėra. Kartais skiriama vitamino B1, nors nėra patikimų įrodymų, kad tiamino deficitas yra ligos priežastis ir gydymas juo gali būti efektyvus.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.