Moyamoya sindromas (I 67.5)

Apibrėžimas. Tai lėtai progresuojantys neuždegiminiai dauginiai intrakranijinių VMA ir jų stambiųjų šakų užsikimšimai, dėl kurių galvos smegenyse susidaro daug kolateralių.

Epidemiologija.  Pirmąkart jaunų žmonių moyamoya liga buvo aprašyta Japonijoje. Vėliau paaiškėjo, jog ja serga ir kituose kraštuose, taip pat kitų rasių žmonės, dažniausiai – vaikai (pirmas sergamumo pikas – 5–9 metų vaikų), ir jauni suaugę asmenys (antras didžiausias sergamumo pikas – 45–49 metų asmenų). Dažniau serga moterys (moterų ir vyrų santykis – 3 : 2). Sergamumas Japonijoje – maždaug 1 atvejis 100 000 gyventojų per metus, paplitimas – apie 3 atvejus 100 000. Sergamumas Europoje maždaug 10 kartų mažesnis. Šeiminės ligos sudaro apie 15 % moyamoya sindromo atvejų, su liga susijęs genas, lokalizuotas 17 chromosomoje (17q25).

Etiologija ir patogenezė. Pavadinimas moyamoya kilęs iš japonų kalbos ir reiškia dūmų kamuolius neaiškiomis ribomis. Šiuo terminu apibūdinamas gausus plonų intracerebrinių kolateralių tinklas, stebimas angiogramoje. Moyamoya sindromo patogenezė nežinoma. Būdingų kolateralių kamuolių nustatoma sergant fibroraumenine displazija, neurofibromatoze, pjautuvo pavidalo ląstelių liga (sickle-cell disease), dažniau – jaunoms moterims (ypač rūkančioms ir vartojančioms geriamuosius kontraceptikus). Aprašyta moyamoya sindromo atvejų, susijusių su įvairiomis kitomis ligomis: naujagimių anoksija, trauma, meningitu, leptospiroze, spinduliniu gydymu, tuberozine skleroze, smegenų naviku, mazginiu poliarteritu, Marfan sindromu, pseudoxanthoma elasticum, intrakranijine disekacija ir maišinėmis aneurizmomis, talasemija, Fanconi anemija, inkstų arterijų stenoze, Dauno sindromu, aortos koarktacija.

Patologija. Būdinga endotelio hiperplazija ir fibrozė, sustorėjusi intima, perforuojančių arterijų sienelių pokyčiai: lygiųjų raumenų ląstelių proliferacija, daugiau kaupiasi elastino. Uždegiminių pokyčių nebūna.

Klinika. Vaikams iki 15 metų liga dažniausiai pasireiškia PSIP ar išeminiu smegenų infarktu: būna praeinančios hemiparezės, paraparezės, sukeltos lobulus paracentralis, esančios paribinės kraujotakos zonoje (takoskyroje tarp atskirų baseinų), išemijos, kitų židininių neurologinių simptomų, galvos skausmas, traukuliai, nevalingi judesiai, kuriuos dažniausiai sukelia fizinis krūvis arba hiperventiliacija. Apie 50 % suaugusiųjų patiria intracerebrines kraujosruvas gumburo, pamato nervinių mazgų, baltosios medžiagos srityse ir apie 50 % – PSIP, smegenų infarktą ar abu. Retkarčiais nustatoma subarachnoidinių kraujosruvų. Pasitaiko judėjimo, regos, kalbos sutrikimų, blogėjanti protinė būklė, smegenų infarktai.

Diagnostika. Moyamoya sindromą galima įtarti, kai MRT tyrimu nustatomos dauginės smegenų pusrutulių pamato srities kolateralinės kraujagyslės. Diagnozė patvirtinama angiografijos tyrimu (kateterine kontrastine angiografija arba MRA). Būdingos progresuojančios VMA distalinių dalių ir proksimalinių priekinių bei vidurinių smegenų arterijų segmentų abipusės stenozės arba okliuzijos, platus kolateralių tinklas, primenantis „debesėlius“ arba „dūmų kamuolius“. Kartu gali būti intrakranijinės aneurizmos, dažniau – vertebrobazilinio baseino kraujagyslių.

Gydymas.  Kartais klinikinė būklė stabilizuojasi savaime, negydant. Nėra bendros nuomonės, koks gydymas tinkamiausias. Mėginama skirti antitrombocitinių vaistų, slopinančių trombocitų susidarymą, išeminių komplikacijų profilaktikai, kalcio kanalų blokatorių, gliukokortikoidų, antihipertenzinių vaistų kuo mažesniam kraujospūdžiui palaikyti intrakranijinių kraujosruvų profilaktikai. Antitrombocitiniai vaistai ir antikoaguliantai nerekomenduojami vėlesnėse ligos stadijose, nes esti didelė kraujavimo į smegenis rizika. Kai progresuoja išemija, atliekamos įvairios chirurginės revaskuliarizacijos operacijos (ekstrakranijinės-intrakranijinės jungtys ir kt.), tačiau jų įtaka ligos prognozei neaiški.

 

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.

Skaitomiausi straipsniai

Naujausi gydytojų atsakymai

Mūsų draugai