Organizuojanti pneumonija

Apibrėžimas.  Organizuojanti pneumonija – tai plaučių liga, kuriai būdingas granuliacinio audinio kaupimasis alveolėse. Kai granuliacinio audinio susikaupia ir bronchiolių spindžiuose, liga vadinama obliteruojančiu bronchiolitu su organizuojančia pneumonija. Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Organizuojančiai pneumonijai būdinga, kad ribotoje plaučių dalyje ar keliose atskirose vietose alveolių spindžiuose susikaupia granuliacinio audinio, tačiau plaučio struktūra dažniausiai lieka nesuardyta. Intersticiniame plaučių audinyje gali būti nedidelio laipsnio infiltracija uždegiminėmis ląstelėmis.

Klasifikacija. Organizuojanti pneumonija gali būti nežinomos kilmės kriptogeninė arba žinomos kilmės, susijusi su kita liga ar patologine būkle. Organizuojanti pneumonija gali būti dėl infekcijos (dažnai), sisteminių kolagenozių, vaskulito, uždegiminių žarnų ligų, vaistų (bleomicino, amiodarono), radiacijos, po organų transplantacijos, sergant kepenų ligomis, įvairių formų leukemija, limfoma, karcinoma, įkvėpus cheminių medžiagų (pvz., dažų aerozolio) ir kt.

Kriptogeninė organizuojanti pneumonija
Apibrėžimas. Kriptogeninė organizuojanti pneumonija – tai nežinomos kilmės plaučių liga, kuriai būdingas granuliacinio audinio kaupimasis alveolėse. Kai granuliacinio audinio susikaupia ir bronchiolių spindžiuose, liga vadinama idiopatiniu obliteruojančiu bronchiolitu su organizuojančia pneumonija.
Etiologija ir patogenezė.  Kriptogeninės organizuojančios pneumonijos etiologija nežinoma. Koks patogenezinis procesas yra lemiamas – neįprasta plaučių reakcija į provokuojantį (pažeidžiantį) stimulą ar savita regeneracija, nežinoma. Skiriamos trys patogenezės stadijos. Pirmoji stadija – alveolių epitelio pažeidimas, kai vyksta alveolocitų nekrozė ir atsidalijimas. Tačiau pamatinė membrana būna beveik nepažeista. Uždegiminės ląstelės kaupiasi intersticiniame audinyje, aktyvinami fibroblastai. Alveolių spindžiuose kaupiasi fibrinas ir uždegiminės ląstelės (daugiausia limfocitai). Antroji stadija – fibrinas fragmentuojasi, susidaro vadinamųjų fibrozinių pumpurėlių. Mažėja uždegiminių ląstelių, vyksta reepitelizacija. Trečioji stadija – galutinai susiformuoja vadinamieji fibroziniai pumpurėliai. Fibrino ir uždegiminių ląstelių nebėra. Gydant gliukokortikosteroidais, o dažnai ir savaime patologiniai pokyčiai beveik visuomet visiškai išnyksta be liekamųjų reiškinių.
Klinikiniai simptomai. Klinikiniai simptomai nespecifiniai. Dažniausiai liga pasireiškia ūmiai subfebriliu karščiavimu, sausu kosuliu, nedideliu dusuliu, svorio sumažėjimu. Auskultuojant plaučius, dažniausiai karkalų negirdėti, rečiau būna pavienių smulkių drėgnų karkalų. Iki 20 proc. atvejų organizuojanti pneumonija nepasireiškia jokiais klinikiniais simptomais – atsitiktinai aptinkama atlikus krūtinės ląstos rentgeninį tyrimą.
Tyrimo metodai.

Krūtinės ląstos rentgeninis tyrimas ir kompiuterinė plaučių tomografija. Galimi įvairūs pokyčiai – dauginiai, aiškių ribų dariniai ar infiltratai skirtinguose se- gmentuose ar skiltyse, vienas darinys (infiltratas), dauginiai židiniai. Darinių dydis gali būti įvairus – nuo kelių centimetrų iki visos skilties. Kompiuterinėse plaučių tomogramose dariniai gali būti matomi kaip skirtingo intensyvumo patamsėjimai – nuo matinio stiklo vaizdo iki konsolidacijos. Ligai labai būdingos orinės bronchogramos, matomos infiltratų ir darinių viduje. Darinių centre kartais matoma nedidelė ertmė (oras – skersinis broncho pjūvis), retais atvejais – atvirkštinis aureolės simptomas (matinio stiklo vaizdo dariniai, kurių kontūras yra didesnio intensyvumo).
Plaučių funkcijos tyrimas. Kriptogeninei organizuojančiai pneumonijai būdingas restrikcinis ventiliacinės plaučių funkcijos sutrikimas. Rūkaliams gali būti ir bronchų obstrukcijos požymių. Gali būti sutrikusi dujų difuzija.

Kraujo tyrimas. Dažniausiai būna nedidelė leukocitozė ir nedaug padidėjusi C reaktyviojo baltymo koncentracija. Ištyrus kraujo dujas, paprastai nustatoma hipoksemija.

Bronchoskopija. Pokyčių matomuose kvėpavimo takuose dažniausiai nebūna. Kai įtariama kriptogeninė organizuojanti pneumonija, visuomet reikia atlikti BAL ir bronchoskopinę plaučių biopsiją. BAL skystyje būna padidėjęs limfocitų, neutrofilų ir eozinofilų kiekis. CD4/ CD8 santykis dažniausiai yra kiek sumažėjęs. Atlikus bronchoskopinę plaučių biopsiją, paprastai nesunkiai gaunama pakankamai medžiagos histologiniam tyrimui, kad būtų galima patvirtinti šią ligą.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Organizuojančią pneumoniją reikėtų įtarti, kai yra ilgai nesirezorbuojantis infiltratas ar infiltratai plaučiuose, kai esama neatitikimo tarp santykinai lengvų klinikinių simptomų ir palyginti didelės apimties plaučių rentgeninių pokyčių. Krūtinės ląstos rentgenogramose arba kompiuterinėse tomogramose matomi aiškių ribų plaučių infiltratai skirtinguose segmentuose ar skiltyse. Organizuojanti pneumonija diagnozuojama remiantis tipiškais plaučių biopsinės medžiagos tyrimo duomenimis. Kriptogeninė organizuojanti pneumonija diagnozuojama neradus organizuojančios pneumonijos galimos priežasties. Kriptogeninę organizuojančią pneumoniją būtina atskirti nuo žinomos kilmės (t. y. kitų ligų sukeltos) organizuojančios pneumonijos. Kartais, kai yra dauginių darinių plaučiuose, kriptogeninę organizuojančią pneumoniją reikia atskirti nuo kitų intersticinių plaučių ligų – lėtinės eozinofilinės pneumonijos ar kitos ligos. Antrinės (žinomos kilmės, dažniausiai po respiracinės infekcijos) organizuojančios pneumonijos diagnozė gali būti pagrįsta tipiškais kompiuterinės plaučių tomogramos pokyčiai.

Gydymas.  Gydoma gliukokortikosteroidais (prednizolonu ar metilprednizolonu), nors pokyčiai gali visiškai rezorbuotis tik per kelis mėnesius. Vaisto dozė priklauso nuo ligos sunkumo. Pradinė dozė – 0,75–1,5 mg/kg per parą. Vaisto pamažu mažinama iki 20–30 mg per parą. Gydoma kelis mėnesius, kartais ilgiau. Jei klinikinių ligos simptomų nėra ar jie nesunkūs, plaučių infiltraciniai pokyčiai nedideli, ligonio galima negydyti – pokyčiai rezorbuosis savaime.

Prognozė. Kriptogeninės organizuojančios pneumonijos prognozė gera. Nors gali būti ligos recidyvų, kuriuos gali tekti vėl gydyti, tai nedidina ilgai trunkančio plaučių funkcijos sutrikimo ir mirties tikimybės. Todėl ligoniams, kuriems yra didelė gliukokortikosteroidų sukeliamo nepalankaus poveikio (taip pat ir tuberkuliozės reaktyvacijos) tikimybė, vaisto dozė ir gydymo trukmė turėtų būti kuo mažesnės. 

Klinikinė pulmonologija, ketvirtasis papildytas leidimas / parengta vadovaujant Edvardui Danilai

Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2015 m. – 989 p.