Pirminis centrinės nervų sistemos angitas (I 67.7)

Apibrėžimas. Izoliuotas centrinės nervų sistemos angitas – idiopatinė pasikartojanti uždegiminė galvos ir nugaros smegenų smulkiųjų ir vidutinių kraujagyslių liga. Izoliuotas galvos smegenų kraujagyslių vaskulitas be kitų sisteminio vaskulito simptomų (pirminis centrinės nervų sistemos angitas) yra labai retas, tačiau jį reikia įtarti, kai pacientui kartojasi insultą primenantys epizodai ir blogėja pažinimo funkcijos. Liga gali pasitaikyti bet kokio amžiaus asmenims, dažniau – jauniems ir vidutinio amžiaus suaugusiesiems. Kliniškai pasireiškia galvos skausmais (daugiau nei pusei ligonių), progresuojančiu pažinimo funkcijų sutrikimu, insultą primenančiais židininiais simptomais (ypač hemipareze), kartais traukuliais (< 10 %). Kartais vyrauja nugaros smegenų pažeidimas ir pirmiausia atsiranda mielopatijos reiškinių (kojų silpnumas, dubens organų funkcijos sutrikimas).

Diagnostika. Radiologiniai tyrimai dažniausiai nepatvirtina vaskulito diagnozės. Galvos KT arba MRT galima nustatyti progresuojančią giliai esančios baltosios medžiagos išemiją. Angiogramoje kartais matomas pakitusių cerebrinių arterijų vaizdas – fokaliniai smulkiųjų arterijų susiaurėjimai, primenantys karoliukus. Eritrocitų nusėdimo greitis paprastai yra normalus arba nedaug padidėjęs. Kitoms priežastims paneigti ir izoliuoto cerebrinio vaskulito diagnozei patvirtinti reikia atlikti smegenų biopsiją. Histologiniu būdu nustatoma vaskulito požymių – nekroziniai, poliarteritą primenantys pokyčiai, perivaskulinė limfocitinė infiltracija arba granulominiai uždegiminiai infiltratai smegenų žievės kraujagyslių sienelėse su histiocitais, daugiabranduolinėmis gigantinėmis ląstelėmis. Galimi smulkiųjų kraujagyslių trombozės, intimos hiperplazijos požymiai. Skirtina nuo antrinio vaskulito, sukelto infekcijos ar kitos sisteminės ligos.

Gydymas. Gydoma pulsine gliukokortikoidų terapija ir imunosupresantais (ciklofosfamidu arba azatioprinu). Negydant prognozė bloga.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.