Ūminis idiopatinis demielinizuojantis uždegiminis mielitas (G 36.8)

Terminologija. Anksčiau vartoti išplėstiniai mielito ir mielopatijos terminai. Beveik visi nugaros smegenis pažeidžiantys patologiniai procesai buvo vadinami šiais pavadinimais. Supratus, kad dažniausiai nugaros smegenų patologija nėra uždegiminio pobūdžio, mielito terminą pradėta taikyti dviem prasmėmis – sindromo ir ligos. Kai mielito ar mielopatijos terminu norima nusakyti visumą neurologinių simptomų, atsirandančių pažeidus nugaros smegenis, turima galvoje mielitas kaip sindromas. Kai kalbama apie konkrečias nugaros smegenų uždegimines ar neuždegimines ligas, mielito ir mielopatijos terminai vartojami nozologinio vieneto – ligos – prasme. Mielito terminas netgi sindromui įvardyti dabar vartojamas vis rečiau, nugaros smegenų pažeidimo sindromai dažniau apibrėžiami mielopatijos terminu. Konkrečios mielopatijos (ar mielito) sindromo priežastys gali būti infekcija, navikas, stuburo patologija, nugaros smegenų trauma, kraujagyslių patologija, metaboliniai deficitai ir paveldimos metabolinės ligos, degeneracinės ir autoimuninės ligos. Norint patikslinti nugaros smegenų uždegimo lokalizaciją, vartojami poliomielito (procesas apima pilkąją nugaros smegenų medžiagą), leukomielito (procesas apima baltąją nugaros smegenų medžiagą), skersinio mielito (pažeistas visas nugaros smegenų skerspjūvis), diseminuoto mielito (pažeidimai plačiai išplitę) terminai. Mielito kaip ligos, arba ūminio mielito, terminas dabar vartojamas siauresne prasme. Ūminiu mielitu vadinama idiopatinė uždegiminė nugaros smegenų liga, pasireiškianti demielinizacija ir aksonų degeneracija. Mielitu taip pat vadinami pirminiai infekcijos sukelti nugaros smegenų pažeidimai. Šios dvi ligų grupės yra skirtingos, todėl net ir minėta mielito sąvoka, vartojama „siaurąja“ prasme, yra dvilypė – žyminti dvi skirtingas, nors kartais labai sunkiai diferencijuojamas ligų grupes. Idiopatinis ūminis mielitas yra autoimuninė liga. Nors ši liga susijusi su nervų sistemos infekcijomis, nugaros smegenų pažeidimą, sergant idiopatiniu mielitu, sukelia ne pati infekcija. Toliau tekste ūminiu mielitu bus vadinamas būtent ūminis idiopatinis demielinizuojantis uždegiminis mielitas.

Epidemiologija. Dažniausiai suserga 12–40 metų žmonės. Sergamumas šia liga nepriklauso nuo metų laiko. JAV sergamumas ūminiu mielitu yra 0,46 atvejo 100 000 gyventojų per metus.

Etiologija.  Idiopatiniai esti du trečdaliai ūminio mielito atvejų. Suaugusiesiems trečdalis ūminio mielito atvejų prasideda persirgus virusine infekcija, tačiau ši infekcija nėra tiesioginė nugaros smegenų pažeidimo priežastis. Mielitas prasideda praėjus 3–15 dienų po ūminės virusinės infekcijos. Dažniausi virusiniai ūminio mielito sukėlėjai yra adenovirusai, Coxsackie A ir B virusai, citomegalovirusas, enterovirusai, Epstein-Barr virusas, ECHO virusai, herpes simplex ir herpes zoster virusai, poliovirusai, kartais – ŽIV infekcija. Retsykiais ūminis mielitas pasireiškia po imunizacijos. Daug rečiau jis prasideda persirgus nevirusinėmis infekcijomis – tuberkulioze, borelioze, Mycoplasma pneumoniae infekcija.

Patogenezė.  Yra keli svarbiausi patogeneziniai ūminio mielito mechanizmai: 1) virusai gali tiesiogiai pažeisti nugaros smegenų parenchimą; 2) nugaros smegenys pažeidžiamos vykstant imuniniam atsakui į virusinę infekciją dėl citokinų ar superantigenų, aktyvinančių imunokompetentines ląsteles, išsiskyrimo; 3) organizmo imuninė sistema įjautrinama smegenų antigenams dėl kryžminio imuninio reaktyvumo tarp virusų ir mielino antigenų.

Patologija. Atliekant asmenų, sirgusių ūminiu mielitu, autopsiją, nustatomi tik nugaros smegenų pažeidimo židiniai. Šie židiniai histologiškai skiriasi nuo išsėtinės sklerozės plokštelių. Sergant išsėtine skleroze, židiniai būna dauginiai, išsibarstę, juose vyrauja demielinizacija, o aksonų degeneracija nėra labai ryški. Sergant ūminiu mielitu, demielinizacija ir aksonų degeneracija būna labai ryškios. Kai yra skersinis mielitas, pažeidimo vieta gali nekrozuoti ir susidaryti cistų. Ūminio mielito sukelta patologija yra abipusė ir beveik simetriška bei daugiau apima centrinę nugaros smegenų dalį. Periferinių smegenų dalių pažeidimai mažiau ryškūs. Ūminio mielito pažeisti audiniai yra infiltruoti leukocitais ir limfocitais. Infiltracija stebima ir smegenų dangaluose. Ūminio mielito sukelti dauginiai židiniai visi yra vienos formavimosi stadijos.

Klinika. Ūminio mielito simptomai dažniausiai išryškėja per kelias valandas ar kelias dienas, kartais per 1–2 savaites. Dar prieš atsirandant neurologinei židininei simptomatikai, gali būti subfebrilus karščiavimas ir raumenų skausmas. Dažniausiai iš karto būna abiejų kūno pusių neurologinė simptomatika. Ligai progresuojant, neretai simptomai plinta aukštyn ar žemyn. Tai priklauso nuo mielito židinio plėtimosi nugaros smegenyse vertikalia kryptimi, kartais gali būti susiję su uždegimo plitimu nugaros smegenų skerspjūviu. Pirmieji neurologinės disfunkcijos reiškiniai yra kylančiosios parestezijos, nugaros skausmas spinalinio pažeidimo lygyje, kojų silpnumas ir sutrikusios dubens organų funkcijos. Parestezijos dažniausiai prasideda pėdose ir kyla į viršų. Šiek tiek vėliau išnyksta skausmo, temperatūros ir vibracijos jutimas. Jutimo sutrikimai sustoja ties spinalinio pažeidimo lygiu. Dažniausiai mielitas pažeidžia krūtininius segmentus, rečiau kaklinius. Parezės ligos pradžioje yra vangios. Taip esti dėl ligos sukelto spinalinio šoko. Dviem trečdaliams ligonių kojų parezės yra labai stiprios ir neretai gilėja iki visiškos plegijos. Rankų parezės būna ketvirtadaliui ligonių. Vėlesnėse ligos stadi- jose parezės tampa spazminės, sausgysliniai refleksai sustiprėja. Dubens organų funkcijos sutrikimas dažniausiai pasireiškia šlapimo susilaikymu. Skirtingai negu sergant išsėtinės sklerozės sukeltu mielitu, ūminio idiopatinio mielito sukelta spinalinė patologija yra labiau išplitusi ir simetrinė. Po ligos progresavimo fazės seka plato, o vėliau simptomų regresavimo fazė. Simptomų pradeda mažėti po kelių ar keliolikos dienų nuo ligos pradžios. Neurologinės funkcijos atsigauna per 3–6 mėn., retkarčiais ilgiau. Kartotiniai recidyvai reti.

Diagnostika. Atliekant nugaros smegenų MRT T2 režimu, nustatoma hiperintensinių židinių ar vienas židinys. Sergant ūminiu mielitu, MRT tyrimas informatyviausias praėjus 4–5 dienoms nuo ligos pradžios. Hiperintensinė zona apima centrinę nugaros smegenų skerspjūvio dalį. Išilgine kryptimi pažeidimas apima kelis segmentus. Neretai stebimas nugaros smegenų pabrinkimas. Dauginiai MRT pažeidimai būna vienos formavimosi stadijos. Galvos smegenų patologijos dažniausiai nenustatoma. Pusės ligonių, sergančių ūminiu mielitu, smegenų skystyje padidėja baltymo kiekis, atsiranda pleocitozė. Gliukozės kiekis ir smegenų skysčio spaudimas nepakinta. Oligokloninių juostų nebūna arba jų stebima tik laikinai. Somatosensorinių sukeltųjų potencialų patologija nustatoma 85 % ligonių.

Diferencinė diagnostika. Ūminis mielitas skirtinas nuo trauminės, navikinės, kraujotakinės, infekcinės ir metabolinės kilmės nugaros smegenų pažeidimų. Dažniausiai ūminio idiopatinio mielito diagnozė nustatoma atmetus kitas galimas nugaros smegenų pažeidimo priežastis. Pagrindinės atmestinos mielopatijos sindromo priežastys: nugaros smegenų ar epidurinis abscesas, ūminis išsėtinis encefalomielitas, išsėtinė sklerozė, Devic liga, spinalinis arachnoiditas, ŽIV sukelta mielopatija, tarpslankstelinio disko išvaržos ar naviko spaudimas į nugaros smegenis, paveldima patologija, raidos anomalijos, adrenoleukodistrofija, jungiamojo audinio ligos, metabolinės ligos, mitybos deficitai, pirminis nugaros smegenų navikas ar metastazės į nugaros smegenis, paraneoplazinė mielopatija, gydymui taikoma jonizuojamoji spinduliuotė, intoksikacijos, nugaros smegenų traumos, nugaros smegenų kraujotakos sutrikimai.

Gydymas. Pradedant gydyti ūminį mielitą, turi būti įsitikinta, kad nėra kitų nugaros smegenų pažeidimo priežasčių. Ūminis mielitas gydomas intraveniniais ar geriamaisiais gliukokortikoidais. Efektyviausia gydyti didelėmis gliukokortikoidų dozėmis į veną. Sveikimo periodu būtinos reabilitacinės priemonės. Padidėjęs raumenų tonusas gydomas baklofenu, tizanidinu, tetrazepamu. Skausmui ir parestezijoms malšinti skiriama karbamazepino, gabapentino ir amitriptilino. Dubens organų funkcijos sutrikimai gydomi, kaip ir sergant išsėtine skleroze.

Prognozė. Persirgus ūminiu mielitu, dažniausiai išlieka įvairaus laipsnio ligos padarinių. Maždaug trečdaliui ligonių simptomai silpnai regresuoja. Jiems išlieka stiprios parezės. Vidutinio ar nedidelio laipsnio neurologinė disfunkcija būna taip pat maždaug trečdaliui ligonių. Likęs trečdalis ligonių pasveiksta beveik be liekamųjų reiškinių. Ūminis mielitas nelinkęs kartotis. Blogos prognozės požymiai yra labai ūminė ligos pradžia, labai ryškios parezės ar plegijos, labiau neregresuojantys simptomai per pirmuosius 3 ligos mėnesius. Palankios prognozės požymiai yra lėčiau ryškėjantys simptomai ligos pradžioje, ankstyva simptomų regresavimo pradžia, spinalinio šoko reiškinių nebuvimas.

Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. – Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009. - 990 p.